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本页面的description是:概述,,,不能露齿及突唇的概述?面肩-肱型肌营养不良症为肌营养不良症的一种临床表现,特点为:面肌无力,常错误称,不能露齿,突唇,闭眼及皱眉。肌营养不良症是由遗传要素所致的以进行性骨骼肌无力为特点的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同水平和散布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。,,,不能露齿及突唇的概述?,,,1,强直性肌营养不良该病少见,为常染色体显性遗传。任何年纪均可发病,多首先累及远端手部和足部的小肌肉,无假性肥大,早期常表现为肢体远端的无力,偶会面肌、眼肌或咽喉肌无力。进展迟缓,逐步出现肌强直和肌萎缩。肌肉萎缩以四肢远端为主,可发展至面肌、咬肌、颞肌及胸锁乳突肌,故病人面部瘦长,呈斧头面、鹅颈。有的病人还可出现言语不清、吞咽困难,大多数病人有白内障、脱发、性功效障碍、不孕、智力低下等表现。晚期可出现瘫痪和心肌侵害,血清酶正常或轻度升高。肌电图及肌肉病理有助于辨别。,,2,少年型近端型脊髓性肌萎缩症本病又称(进行性肌萎缩),为常染色体显性遗传疾病。青少年起病,主要表现为四肢近端肌萎缩,对称性散布,与肌病类似,但有肌束震颤,肌电图为神经原性侵害,肌肉病理为群组性萎缩,吻合失神经安排。 ,,3,慢性多发性肌炎无遗传病史,病情进展较迟缓,症状常有起伏,肌无力的水平比肌萎缩显明。常有疼痛和压痛,血沉增快。血清肌酶正常或轻度升高,肌肉病理吻合肌炎的转变,皮质类固醇医治效果较好。 ,,,留神事项,,,病员家族应作具体家谱剖析和血清CPK测定及基因剖析,极早发明携带者,做好婚姻、遗传和优生的宣扬育教。对拟诊为携带者的妇女,妊娠后期应作羊水检讨,并以PCR办法发明胎儿能否异样。该项工作既可达到宫内诊断,又可实时处理并防备本病出现之目标。,,,。
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